تومور مغزی کرانیوفارنژیوما چیست؟ ۴ درمان رایج کرانیوفارنژیوما
فهرست مطالب
شاید یکی از نگران‌کننده‌ترین تشخیص‌هایی که باعث میشود هرکسی بعد از شنیدنش دچار یاس و ناامیدی شود، وجود تومورهای مغزی است. این تومورها که با نام تخصصی کرانیوفارنژیوما شناخته میشود هم کودکان و هم بزرگسالان را درگیر میکند.
این تومور مغزی در نزدیکی غده هیپوفیز رشد می‌کنند که روی اعصاب بینایی و غده هیپوفیز تاثیرات زیادی می‌گذارد، اما خبر خوشحال کننده در رابطه با این بیماری این است که تومورها خوش خیم و قابل درمان هستند.
همانطور که می‌دانید مراجعه زودهنگام یکی از مهم‌ترین فاکتورهایی است که شما را برای درمان جلو می‌اندازد. تشخیص زودهنگام نیازمند آگاهی و شناخت نشانه‌ها است. برای اینکه فرصت طلایی درمان را از دست ندهید در ادامه همراه ما باشید تا با تمام عوارض، درمان و نشانه‌های این بیماری مزمن آشنا شوید.
کرانیوفارنژیوما (Craniopharyngioma) چیست؟
این عارضه توسط یک تومور خوش خیم نادر که در نزدیکی غده هیپوفیز رشد میکند به وجود می‌آید. رشد این تومور بسیار آهسته است. اعصاب جمجمه‌ای که مسئول بینایی هستند و سیستم غدد درون‌ریز که مسئول عملکرد هورمونی هستند به شدت تحت تاثیر این تومور قرار می‌گیرند.
اصلی‌ترین درمانی که برای این بیماری در نظر گرفته میشود، پرتودرمانی و جراحی است، اما می‌توان از روش‌های شیمی درمانی هم برای برخی بیماران استفاده کرد.
طول عمر بیماران کرانیوفارنژیوما معمولا ۵ سال پس از تشخیص ادامه پیدا میکند. گفته میشود که این تومورها به عنوان یک بیماری مزمن درمان میشوند، اما متاسفانه درمانهای لازم تمام جنبههای لازم را پوشش نمیدهد و این بیماری عود میکند.
ظهور علائم این بیماری ممکن است سال‌ها طول بکشد، اما حضور این تومورها بیشتر در سال‌های ۵ تا ۱۴ سالگی است.
بیماری کرانیوفارنژیوما اینورتر به دو دسته اصلی تقسیم میشود
این بیماری به دو دسته کلی و اساسی تقسیم میشود که به شرح زیر است:
- نوع آدامانتیوماتوز: در این نوع یافته‌ها هیستوپاتولوژیک شامل کراتین مرطوب، کلسیفیکاسیون، شبکه ستاره‌ای و اپیتلیوم پالیزدار است که جهش در اگزون CTNNB1 3، ژنی که بتا کاتنین را کد میکند، مشاهده شده است.
- نوع پاپیلاری: این نوع معمولا فاقد کلسیفیکاسون است که بیشتر در بزرگسالان یافت میشود. جهش اصلی در اگزون BRAF V600E 15 شناسایی شده است. این نوع بیماری را می‌توان با استفاده از درمانهای پزشکی که مهارکننده‌های BRAF را شامل میشود تا حد قابل قبولی معالجه و درمان کرد.
روش تشخیص کرانیوفارنژیوما چیست؟
برای تشخیص این بیماری بهتر است به دکتر کرانیوفارنژیوما مراجعه کنید. آزمایش‌ها و روش‌های مورد استفاده برای تشخیص این بیماری به شرح زیر است:
- انجام معاینات بدنی: تشخیص این عارضه عموما با بررسی تاریخچه پزشکی و معاینه عصبی توسط پزشک شروع میشود. در طول این معاینات روش بینایی، شنوایی، تعادل، هماهنگی، رفلکس‌ها، رشد و تکامل مورد آزمایش قرار می‌گیرد.
- آزمایش‌های خون: آزمایش خون ممکن است تغییراتی را در سطوح هورمونی نشان دهد که نمادی از تاثیر تومورها بر غده هیپوفیز است.
- عکس‌برداری‌ها: با استفاده از اشعه ایکس، تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) و توموگرافی کامپیوتری (CT) عکس‌هایی را از سر فرد مشکوک می‌گیرند تا از وجود تومور مطمئن شوند.
جالب است بدانید که برخی پزشکان برای راحتی کار به صورت آنلاین نیز بیمار را معاینه می‌کنند، اگر با پزشک مورد نظر خود فاصله زیادی دارید می‌توانید به یک دکتر مغز و اعصاب آنلاین مراجعه کنید.
مهم‌ترین علائم کرانیوفارنژیوما چیست؟
معمولا مهم‌ترین علائم این بیماری به شکلی بروز میکند که نشان می‌دهد غدد هیپوفیز، هیپوتالاموس، اعصاب بینایی و مغز درگیر هستند. این بیماری در کودکان رشد و تکامل را تحت تاثیر قرار می‌دهد که این باعث میشود این عارضه در کودکان دارای علائم مشهودتری نسبت به افراد بزرگسال باشد.
مهم‌ترین علائم شایع تومور کرانیوفارنژیوما به شرح زیر است:
- احساس سردرد
- از دست دادن دید میدان محیطی
- ضعف حرکات چشم / دوبینی
- تهوع و استفراغ
- تغییرات شخصیتی، سردرگمی
- نارسایی هورمونی/ اختلال عملکرد هیپوتالاموس
- تشنگی و ادرار بیش از حد (دیابت بی‌مزه)
- توقف رشد یا تاخیر در بلوغ کودکان
- احساس خستگی شدید
- افزایش وزن
- افزایش خواب‌آلودگی، عدم تحمل گرما و سرما
- نارسایی آدرنال
- فشار خون پایین
اصلی‌ترین گزینه‌های درمان کرانیوفارنژیوما شامل چه مواردی میشود؟
برای این بیماری روش‌های متنوع درمانی وجود دارد که پزشک بر اساس وضعیت فیزیکی شما یکی از آنها را انتخاب میکند. درمان‌ها به شرح زیر هستند:
۱. درمان کرانیوفارنژیوما با عمل جراحی
این روش درمانی شامل برداشتن تمامی تومور یا بخش بزرگی از تومور ایجاد شده میشود که به بیمارانی که به این عارضه مبتلا هستند توصیه میشود. خود جراحی هم شامل موارد دیگری میشود که پزشک بر اساس محل و اندازه تومور نوع جراحی را تعیین میکند.
این جراحی شامل باز کردن جمجمه برای دسترسی به تومور است. در طی جراحی‌های کم تهاجم (روش ترانس اسفنوئیدال)، با استفاده از ابزارهای مخصوص، از طریق بینی این جراحی صورت می‌گیرد. ابزارها از راه طبیعی بینی وارد میشوند و بدون آسیب به مغز، تغییرات لازم را اعمال میکند.
در صورت امکان جراحان کل تومور را برمی‌دارند، اما در برخی موارد به خاطر ساختارهای ظریف و مهم زیادی که در اطراف تومور قرار دارد، پزشکان تمام آن را برای حفظ کیفیت زندگی خارج نمی‌کنند. برای قسمت‌هایی که از تومور باقی مانده است، پزشکان از درمانهای دیگری استفاده می‌کنند.
۲. پرتودرمانی کرانیوفارنژیوما
پرتودرمانی برای از بین بردن تومورها یکی از موثرترین راه‌های درمان است.
ممکن است پس از جراحی برای درمان کرانیوفارنژیوما از پرتو درمانی خارجی استفاده کنند. این درمان با استفاده از پرتوهای انرژی قدرتمندی مانند اشعه ایکس و پروتون برای از بین بردن سلول‌های تومور صورت می‌گیرد. در طول پرتو درمانی خارجی، بیمار روی یک میز دراز می‌کشد تا دستگاه انرژی را به سمت سلول‌های تومور هدایت کند.
فناوری‌های جدیدی که در ساخت این دستگاه‌ه مورد استفاده قرار گرفته است، این امکان را برای پزشکان فراهم کرده است که پرتوها را دقیقا به محل سلول‌های تومور بتابانند و بافت‌های مجاور به طور کامل سالم باقی بمانند.
نوعی از پرتودرمانی به نام رادیوسرجری استریوتاکتیک وجود دارد که بیشتر در موقعیت‌هایی که تومور به دسته‌ای از رشته‌های عصبی که اطلاعات بصری را از چشم به مغز انتقال می‌دهند مورد استفاده قرار می‌گیرد، چون عصب‌های بینایی را لمس نمی‌کند و به آنها آسیب نمی‌رساند.
نوع دیگری از پرتودرمانی به نام براکی تراپی وجود دارد که مواد رادیواکتیو را به صورت مستقیم در تومور قرار می‌دهند، این کار باعث میشود که تومور از داخل در معرض تابش قرار بگیرد.
۳. شیمی درمانی کرانیوفارنژیوما
شیمی درمانی یک درمان دارویی است که از مواد شیمیایی برای از بین بردن سلول‌های تومور بیماری کرانیوفارنژیوما استفاده می‌کنند. در این روش درمانی، مواد شیمیایی به صورت مستقیم به سلول‌های تومور تزریق میشود تا درمان به سلول‌های هدف برسد و به بافت سالم مجاور آسیبی وارد نکند.
۴. درمان کرانیوفارنژیوم پاپیلاری
یک نوع نادر و غیرمعمول این بیماری که با اصطلاح پاپیلاری شناخته میشود، به درمان هدفمند پاسخ می‌دهد. درمان هدفمند یک درمان دارویی است که روی ناهنجاری‌های خاص در سلول‌های تومور تمرکز میکند و به آنها اجازه زنده ماندن نمیدهد.
تقریبا تمام سلول‌های پاپیلاری حاوی جهش ژنی به نام ژن BRAF هستند، به همین دلیل درمان هدفمند می‌تواند گزینه‌ای بسیار مناسب باشد.
میزان شیوع بیماری کرانیوفارنژیوما به چه صورتی است؟
تومورهای در مکان بسیار حساسی به وجود می‌آیند.
هرساله تقریبا حدود ۲ نفر از هر یک میلیون نفر به یکی از دو نوع این بیماری دچار میشود. آدامانتیوماتوز و پاپیلاری دو نوع این عارضه هستند. ایجاد این تومور مغزی بیشتر در دو گروه سنی کودکان ۵ تا ۱۴ سال و در بزرگسالان ۵۰ تا ۷۴ ساله اتفاق می‌افتد.
انواع آدامانتوماتوز را می‌توان در همه گروه‌های سنی پیدا کرد، این در حالی است که نوع پاپیلاری بیشتر در افراد بزرگسال یافت میشود. در نظر داشته باشید که مراجعه به پزشک متخصص مغز و اعصاب برای تشخیص این بیماری ضروری است.
مهم‌ترین عوارض بعد از عمل کرانیوفارنژیوما چیست؟
جراحی کرانیوفارنژیوما برای برداشتن تومورها بسیار چالش‌برانگیز است، چون این تومورها در نزدیکی اعصاب ظریف و غده هیپوفیز ایجاد میشوند که به شدت در معرض آسیب هستند، همچنین برداشتن تومورهای مغزی همانند برداشتن برچسب چسبنده از روی پاکت است که پاکت در طول انجام کار نباید هیچگونه آسیبی را متحمل شود.
این تومورها تمایل دارند که به غده هیپوفیز و اعصابی که بینایی را کنترل می‌کنند، بچسبند، به همین دلیل برخی جراحان بر این باورند که جراحی برای برداشتن این تومورها ممکن است به اندازه خود تومورها باعث آسیب شوند.
بنابراین مهم است که قبل از جراحی تشخیص دهیم که هدف درمانی چه خواهد بود و چه عوارض جانبی ممکن است به همراه داشته باشد.
سوالات متداول تومور کرانیوفارنژیوما
آیا کرانیوفارنژیوما زندگی را تهدید میکند؟
بسیاری از متخصصان این بیماری را یک بیماری مزمن میدانند، زیرا بعد از اینکه با عمل جراحی به صورت کامل برداشته شده باشند هم تمایل به عود دارند. خود تومور معمولا خطرناک نیست، زیرا خوش خیم است و به ندرت بدخیم میشود.
طول عمر بیماران کرانیوفارنژیوما چقدر است؟
طول عمر بیماران کرانیوفارنژیوما معمولا ۵ سال پس از تشخیص ادامه پیدا میکند. گفته میشود که این تومورها به عنوان یک بیماری مزمن درمان میشوند، اما متاسفانه درمانهای لازم تمام جنبههای لازم را پوشش نمیدهد و این بیماری عود میکند.
آیا کرانیوفارنژیوما قابل درمان است؟
این بیماری یک نوع نادری از تشکیل تومور خوش خیم و نه سرطانی در مغز است. تومورها معمولا در نزدیکی غده هیپوفیز تشکیل میشوند و به نواحی دیگر گسترش پیدا نمی‌کنند. پزشکان عموما این تومورها را با جراحی خارج می‌کنند و یا با دوزهای بالای پرتودرمانی آنها را درمان می‌کنند. اکثر افرادی که به این عارضه دچار شده‌اند، معمولا بعد از جراحی کاملا بهبود پیدا می‌کنند.
آیا کرانیوفارنژیوما می‌تواند دوباره رشد کند؟
تومورهای این بیماری از نظر بافت‌شناسی خوش خیم هستند، اما این تومورهای می‌توانند از بقایای ماکروسکوپی تومور باقی مانده در حین عمل یا حتی برداشتن کامل دوباره رشد کند و فرد را درگیر عوارض خود کند.
سخن آخر
تومور مغزی یکی از بیماری هایی است که افراد زیادی را در سراسر دنیا درگیر کرده است. تومور کرانیوفارنژیوما به کمک روش های مختلف قابل درمان است که جراحی کرانیوفارنژیوما یکی از آنها به شمار می آید. در این مطلب متوجه شدیم کرانیوفارنژیوما چیست و چگونه درمان میشود.
سلام،من در سن ۳۱ سالگی درگیر این تومور شدم،درمان به روش جراحی باز انجام شد ولی دوباره بعد از ۲ سال درگیر شدم و دوباره از طریق بینی جراحی شدم و دوباره پس از ۵ سال مجددا عود کرد و اینبار به کشور ترکیه رفتم و با روش گامانایف درمان رو ادامه دادم از اون سال تا الان نزدیک به ۳ سال میگذره و خوشبختانه رشد تومور کاملا متوقف شده.
اگر کسی خواست میتونم راهنماییشون کنم.صفر نهصد و سیزده،سیصد و نود و یک،نود و هفت،بیست و چهار
سلام خسته نباشی ایا کسی تومور مغزی کرانیو فارنژیوما داشته که کلا بهبود پیدا کرده باشه بین کودکان ممنون میشم
از طرفی گفته شده طول عمر بیماران کرانیوفارنژیوما معمولآ تا ۵ سال پس از تشخیص ادامه پیدا می کند از طرف دیگر گفته شده افرادی که به این عارضه دچار شده اند معمولآ بعد از جراحی، کاملآ بهبود پیدا می کنند.
در واقع با این تناقض، کل مطلب زیر سوال می رود.